修补胸骨、腹壁、膈肌、心包的一期纠治手术,小家坤自幼即发现胸骨下段缺损

修补胸骨、腹壁、膈肌、心包的一期纠治手术,小家坤自幼即发现胸骨下段缺损

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本报讯(记者陈青)没有了胸骨屏障,可以清晰看见心脏在一层薄薄的皮肤后面跳动。这颗“裸露的心”,让八岁的小家坤失去了童年欢乐,他不敢出门与小朋友玩耍,更不能像同龄人一样背起书包上学堂,因为心脏一旦受到外力的碰撞,就会因心脏骤停而死亡……昨天,来自山东枣庄的小家坤静静地躺在复旦大学附属儿科医院胸外科病房里,接受了手术前的治疗。陪伴在旁的母亲说,这是孩子8年来的第一次出远门。出门前,她告诉孩子,要不了多久,他就可以奔跑、游戏。据介绍,小家坤自幼即发现胸骨下段缺损,薄弱皮肤下有搏动性包块。一旦哭吵或剧烈运动后包块增大,跳动剧烈。平日里吃饱后极易呕吐,并不时反复发生呼吸道感染、肺炎,生长发育情况明显落后于同龄儿童,被当地医院诊断为“重度胸骨裂”。经进一步确诊,小家坤还同时伴有先天性心脏病、心包洞孔、膈肌部分缺损、腹壁部分缺损,在外文医典中称为Cantrell五联症。这一切无疑增加了手术的难度和风险。面对这一世界罕见的病例,2005年5月,当地政府通过媒体向国外求助。没多久,一个好消息传来,德国柏林心脏中心在分析了从国内寄去的胸片、CT、造影等检查资料后,决定让患儿出国手术治疗。然而,由于高达100万元人民币的治疗费用迟迟难以筹集,出国治病的事一拖再拖。今年3月,台湾地区来大陆工作的一对热心夫妇了解到此事,决定全力资助小家坤的治疗。他们从网络和媒体资料中了解到,复旦大学附属儿科医院曾为数例类似患儿做过手术,效果良好,便向该院寄去了病史复印件投石问路。在得到儿科医院明确的答复后,5月31日,小家坤在这对好心夫妇的帮助下,住进了该院。据了解,小家坤的手术将由胸外科、普外科专家一起在下周进行。考虑到目前尚无满意的补缺损材料,同时为防止出现排异,初步的手术方案决定采用其自体骨骼为裸露的心脏造一个“骨屏障”。小家坤的心脏根治术也将同步进行。

题记
他失去了正常孩子应有的快乐,变得胆小怕生,沉默寡言。小家坤,今年7岁,家住山东沂蒙老区,出生后父母发现他与正常孩子不一样:胸骨没有长好,胸骨下部还少了一大段,一层如纸一样薄的皮肤包着一个突出的“搏动性肿块”,每遇哭吵或剧烈运动,肿块便增大,跳动加剧;平时饱食后易呕吐;伴有反复呼吸道感染、肺炎史,生长发育情况明显落后于同龄儿童。父母带着他到处求医问药,后来他们知道:那个“搏动性肿块”竟然是心脏,也就是说非常轻微的打击也会导致患儿心脏创伤甚至停跳,生命随时都受到威胁。7年来,家长提心吊胆,每时每刻关注着孩子的一举一动。小家坤必须“脱胎换骨”,重点“保护”———疾病罕见,病情复杂,国内多家医院均束手无策。虽多次求医未果,但父母仍未放弃对孩子的期待。孩子的病情牵动着关心他的好心人,当地政府通过媒体向国外求助,德国的一家医院分析了一从国内寄去的胸片、CT、造影检查资料后,考虑让患儿出国检查并手术治疗,但费用高达百万元人民币之巨,这对贫困山区的家庭来说,无疑是天文数字,治疗的希望似乎愈加渺茫。一对在上海工作的台湾夫妇了解到孩子的病情后,积极为他寻找可治疗的医院。经努力,他们了解到儿科医院在治疗婴幼儿先天性畸形方面积累了大量的临床经验,在国内处于领先地位,有过为类似患儿成功手术治疗的报道。于是他们联系了儿科医院,并决定捐助8万元手术费。小家坤终于可以在国内获得完美的一期修补手术,不必费尽周折办理出国手续。小家坤又有希望了!儿科医院心胸外科是国内最早开展心血管畸形纠治手术的少数专科之一,在先天性心脏病及胸部畸形的手术治疗水平方面,处于国内领先水平,手术成功率达到97%以上。在心血管外科方面对复杂先天性心脏病如完全性大动脉转位、单心室、右室双出口、肺动脉闭锁等均取得良好疗效。日前,父母带着小家坤慕名来到儿科医院求诊。经诊断:“重度胸骨裂,心脏移位”;胸骨缺损达10cm,突出肿块安静时长8cm,高5cm,咳嗽时长15cm,高10cm;患儿同时伴有心脏右旋畸形、心包洞孔、膈肌缺损、脐膨出腹壁缺损。这组畸形在医学上称为Cantrell五联症,这是一种极其罕见的先天性胸腹畸形,西方医学文献报道其发病率在百万分之五以下。由于这种病临床症状严重,大多患儿于新生儿期即夭折,死亡率极高,最终可接受手术的患儿极少。目前国内尚无为Cantrell五联症患儿行一期纠治手术的报道,亦无相关发病率及预后情况的统计资料。小家坤病情复杂,是医院收治的最为严重的胸骨裂病人,手术涉及功能纠治及外观矫形,需多科室参与,风险、难度非常大。医院组织心胸外科、心内科、普外科、麻醉科进行了3次病情讨论,将手术中可能出现的问题一一罗列出来,制定了详细的手术方案。根据患儿胸骨及腹壁缺损情况,专家组决定采用回纳心脏、肠管,修补胸骨、腹壁、膈肌、心包的一期纠治手术。针对这一手术方式的确定,一周来,该院胸外科贾兵教授带领病房医护人员不间断地对患儿进行时间长短不一的心脏回纳实验,患儿心脏在外力回纳时并未出现心肺受压不能耐受的表现。手术的前一天,贾兵给孩子穿上了临时的胸腹带,模拟了持续性的心脏正常回复状态,随后的心电图及肺功能检查并未发现心肺受压症状,孩子的心脏完全可以适应正常生理状态下应在的解剖位置,从而进一步明确了这一手术方法的可行性。手术由贾兵教授及普外科郑珊教授分别完成胸部及腹部畸形的纠治。患儿胸骨缺损达10cm之多,按传统修补理念,势必要选择假体材料移植于胸前,这对于处于生长旺盛期的孩子来说是不够稳定和安全的,并有导致继发感染的危险。贾兵决定广泛游离两侧肋骨,离断后以自身肋骨移位横跨缝合于胸前,起到支撑和保护作用。对胸骨下端直至脐部大段的腹壁缺损,郑珊采用腹壁肌层广泛分离松解交错缝合的方法避免采用人造组织进行修补。这样既可大大提高手术的安全性,保证胸骨、腹壁正常的生长发育,也避免了手术后复发的可能性。心包、膈肌缺损的修补也尽量不选用人造组织。手术在全麻下进行。8:30分,患儿在护士的陪同下进入手术室,在完成麻醉及术前准备后,9点,手术准时开始。贾兵选取正中胸腹联合切口达20cm左右,用患者自身组织将心包缺损修复后广泛分离皮下组织、肌肉、第4~10肋骨及肋软骨,选取4~5根肋骨,在与肋软骨交界处断开,拉致胸前交错缝合,皮肤及皮下组织整形修剪缝合。悬于体外长达7年之久的心脏终于回复原位。在胸壁重建完成后,腹壁对和的张力有所下降,9:30分,郑珊开始“重建腹壁”。首先将疝入胸腔的横结肠拉入腹腔正常位置,修补膈肌缺损,再造胸腹间隔。接着广泛游离腹直肌至最外缘,并断开两侧腹直肌以减小对合张力,将两端腹直肌于腹白线处交错缝合。最后在缝合皮肤时以其自身皮肤及皮下组织再造脐部,使患儿从功能及外形两个方面完全达到正常。手术历时5小时终获成功。下午1时,患儿进入重症监护室,在监护室门口,贾兵、郑珊向家长介绍手术情况:小家坤将来可以像正常孩子一样生活、学习,获得健康的成长。小家坤的母亲拉住两位青年专家的手,热泪盈眶地说:“感谢儿科医院,感谢好心人的帮助,是医院给了孩子第二次生命。”

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