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清华新闻网6月26日电
6月19日中午11:30,一附院心脏小儿科主任李小梅接到了某儿童专科医院的紧急电话,一个两岁的孩子突发心肌缺血,生命垂危。

【十大网赌靠谱平台】佳佳在密西西比河地面医务室开展自己顶牛,左室下壁、侧壁、前间距和心尖部室壁变薄。当日下午14:30,女童李佳佳由某儿童专科医院转到一附院,才两岁的她,因为生病的原因口唇通红,手脚硬肿。李小梅马上安排小佳佳进行检查和病情综合评估,并组织心内科、血管外科、麻醉科、心外科等专家会诊团队,对佳佳的诊断、病情严重程度及治疗方案,开展介入溶栓、取栓方案的必要性、可行性进行了充分讨论。在正常的认知中,通常是中老年人才会心肌缺血,刚刚两岁的小佳佳怎么会出现这种症状呢?

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【十大网赌靠谱平台】佳佳在密西西比河地面医务室开展自己顶牛,左室下壁、侧壁、前间距和心尖部室壁变薄。这一切要从两个多月前说起。今年4月初,佳佳的妈妈发现佳佳有些皮疹,而且还出现了高烧现象,最初以为只是手足口病,并进行了相关治疗,可是佳佳一直高烧不退。4月12日,佳佳在黑龙江本地医院进行检查,发现佳佳并不是普通感冒,而是川崎病。随后佳佳在医院进行了4天治疗,但并没有明显好转。在医生的建议下,于4月19日,佳佳被转入北京市某儿童专科医院。经检查后发现,佳佳的左右冠脉存在串珠瘤样的改变,在经过一系列对症治疗后,佳佳的体温终于稳定下来,并于5月11日出院。可让人没想到的是,4天后佳佳再次入院,这次不仅发烧,全身还出现血点,镜下血尿,经历一个月治疗病情仍然没有好转。心脏彩超检查后发现,小佳佳冠状动脉瘤进一步加重,并发生了血栓栓塞及心肌缺血,心功能明显下降,随时面临生命危险。随后,小佳佳被紧急送往一附院进行治疗。

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澳门网上正规赌场平台,川崎病:常见的小儿病 却有着凶险的另一面

川崎病是一种小儿常见病,也叫作皮肤黏膜淋巴结综合征。这是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病,高发年龄为5岁以下婴幼儿,临床多表现可有发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等。目前川崎病已经有了比较成熟的治疗方案,治愈率也很高,但5%~9%的川崎病患儿可发生冠状动脉并发症,由于冠状动脉瘤合并血栓会造成患儿心肌梗死,这类患儿6个月内死亡率高达47%,多由于继发心力衰竭、心律失常而死亡。对于佳佳这样病情顽固、使用过激素冲击的患儿,常规静脉溶栓容易造成严重的出血并发症,采用冠脉内靶向溶栓可取栓能最小化这类出血风险。而国内外具备低龄、小体重患儿冠脉介入诊疗经验和技术能力的团队屈指可数。

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两岁的小佳佳不幸成为这百分之几的患儿,经过检查发现,小佳佳的冠脉瘤最大达到了11.50毫米,是正常冠脉血管的6倍左右。心电图提示急性下壁心肌梗死,心脏彩超显示心功能已严重受损,孩子随时可能发生急性心力衰竭和猝死,为了生命安全着想,应该马上进行溶栓或介入手术开通血管。但是儿童专科医院溶栓治疗没能成功,又没有能力实施冠脉介入手术,虽然先后联系了几家医院,都因为没有相关经验和技术力量而拒绝接收,最终联系到李小梅主任。李小梅得知此事后,为了争分夺秒挽救孩子的生命,安排小佳佳绿色通道直接转入北京华信医院,并且立即组织6个科室共同会诊,最终确定了手术方案。

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赌博最正规网站平台,李小梅主任与苗立夫主任共同查看溶栓过程

当日20:30,小佳佳被送进了手术室。李小梅统筹手术,麻醉科何军副主任实施麻醉,由心内科冠脉团队苗立夫主任和尹燕平医生、心脏小儿江河医生为患儿行冠脉内溶栓和血栓抽吸手术。两岁的孩子,体重只有13公斤,冠脉扩张到成人冠脉6倍以上粗细,手术风险极大。而低龄患儿主动脉直径太细,难以应用常规的冠脉介入器材和技术到位;冠脉管腔大、血栓负荷重、新旧都有,导丝在病变中行进非常困难。先后4次局部注射溶栓药物达负荷量,6次血栓抽吸,最怕小栓子脱落造成脑梗或其它部位体循环栓塞,更怕导丝捅出冠脉夹层猝死。大家不敢有一丝一毫的放松,苗立夫主任铅衣下的手术衣已被汗水浸透,手术持续到了凌晨1点钟,整整6个小时,术后留置微导管于右冠动脉持续溶栓10个小时。非常庆幸,手术获得了成功。

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第二天中午,苗立夫主任再次为小佳佳进行冠脉造影,确认了梗死的右侧冠状动脉血流已通,小佳佳的生命危机成功解除!这是国内外首例儿童冠脉血栓抽吸及冠脉内留置溶栓治疗病例。

【十大网赌靠谱平台】佳佳在密西西比河地面医务室开展自己顶牛,左室下壁、侧壁、前间距和心尖部室壁变薄。供稿:一附院 编辑:徐静 审核:襄楠

病例报告:北京安贞医院小儿心内科凌雁

某患儿男,10岁,平素“无明显不适”,因自幼发现“先天性心脏病,室间隔缺损”,常规复查超声心动图时发现“左冠状动脉主干动脉瘤形成,内径10mm,管壁增厚,管腔不规则和附壁血栓。右冠状动脉瘤内径6mm。左心室扩大,舒张末内径45mm,左室下壁、侧壁、前间隔和心尖部室壁变薄,运动减弱,左室收缩功能减低,射血分数40%。

心电图显示II、III、AVF及V1-3导联q波,T波倒置。

仔细追问病史,患儿祖父母回忆,患儿1岁时曾于高热后出现过眼红、口唇发红及皮疹等症状,但因体温很快正常,未系统诊治。

入院后经化验血、四肢动脉及头颈部动脉血管超声、大血管CT等检查,除外结节性动脉、大动脉炎等风湿免疫系统疾病。

最后诊断“川崎病后遗症-冠状动脉瘤,冠心病,陈旧性心肌梗塞(前间隔、下壁、侧壁、心尖部),心功能II级”。

治疗:

基础治疗:

因患儿有猝死风险,需限制活动量,严禁做剧烈运动。给予生活方式指导,以预防早发的冠状动脉粥样硬化,包括避免高脂饮食、控制体重,预防肥胖等。服用小剂量阿司匹林预防冠状动脉瘤内血栓形成。予开博通、螺内酯及利尿剂等治疗维护心功能。

是否需要行冠脉血运重建?

冠状动脉造影显示,左主干巨大冠状动脉瘤形成,位于前降支和左回旋支开口处,瘤体直径约10mm,瘤壁钙化,管腔内有血栓形成,局部狭窄达90%。右冠状动脉瘤直径约6mm,局部狭窄约70%。远端血管管腔均通畅。

腺苷负荷心电图+核素心肌显像结果阳性,提示存在心肌缺血。

经内、外科讨论后认为,患儿冠状动脉三支病变,特别是左主干有重度狭窄,并存在明显心肌缺血,有猝死风险;左室扩大,多个室壁节段运动减弱,左室收缩功能不全,应积极行冠脉血运重建治疗。

遂在非体外循环下以大隐静脉为移植血管,分别为左前降支、左回旋支、右冠脉行冠状动脉旁路架桥术。

术后继续术前的药物治疗。术后6个月电话随诊,患儿活动耐量明显改善,但做剧烈活动后仍有胸前区不适感。复查心脏超声显示左室收缩功能改善,LVEF55%;CT显示冠脉桥通畅。

讨论:

川崎病好发于亚洲人群,据统计日本及台湾等东亚地区5岁以下儿童发病率为150/10万,欧美则为10-15/10万。川崎病病理上是一种全身性血管炎,主要影响中小动脉,冠状动脉尤易受累,冠状动脉瘤是其最为严重的并发症。以往冠状动脉瘤发生率高达15-25%,目前应用大剂量丙种球蛋白冲击治疗方案后,冠状动脉瘤发生率已降低至5%,直径大于8mm的巨大冠脉瘤的发生率约1%。其中1岁以下发病的婴儿,和对丙种球蛋白治疗无反应的患儿,冠状动脉瘤发生率相对高。

川崎病急性期短暂性冠状动脉扩张的发生率约18.8%。超声心动图观察到一般在起病10天左右冠状动脉开始扩张。但2/3的病例是暂时性扩张,3-5周后绝大多数可以恢复正常。

冠状动脉瘤主要位于左、右冠状动脉主干及较大的冠脉分支,一般不累及远端小分支。由于川崎病后冠状动脉存在持续内皮功能不全,瘤内常常有血栓形成,冠状动脉瘤、尤其是巨大冠状动脉瘤常并发管腔狭窄,甚至闭塞,导致心肌缺血、心肌梗塞和猝死。

根据一组日本的临床资料,川崎病的心肌梗塞发生率为1.1%,是川崎病死亡的主要原因。心肌梗塞绝大多数发生在起病1年内。不同与成人冠心病,川崎病的心肌梗塞可在任何情况下发病,更多出现在夜间睡眠或休息时,表现为虚弱、呕吐、腹痛、胸痛、休克等。50%的心肌梗塞病例在发生前可没有没有心肌缺血症状,37%的心肌梗塞发生时亦无症状。这或许可能与儿童不能主诉症状有一定关系。

该资料还显示,由于缺乏心肌缺血预适应过程和侧枝血管代偿,川崎病初次心肌梗塞发作的死亡率高达22%。初次心梗发作后生存者,16%会再次心梗。第二次及第三次心肌梗塞的死亡率分别达到63%、83%。心肌梗塞后死亡的病例多系左冠状动脉主干病变,生存病例主要是单支病变,尤其是右冠状动脉病变。

川崎病并发冠状动脉瘤者,除需要长期抗血栓治疗、预防冠状动脉早期硬化外,在随诊中还应特别注意有无心肌缺血。如果有心肌缺血表现(包括心绞痛症状,心电图或超声心动图改变),或者虽无心肌缺血表现,但负荷试验(包括负荷核素心肌灌注显像、平板运动心电图或负荷超声心动图等)有心肌缺血证据,则应进一步行冠状动脉造影,了解冠状动脉病变情况,评估冠脉血运重建治疗的必要性和可能性。

冠脉血运重建治疗的目的是为处于缺血中的心肌提供血运,是更为积极有效的预防心肌缺血坏死、纤维化、心功能不全、心律失常,和改善预后的措施。

川崎病冠状动脉瘤冠脉血运重建的适应症如下:

有心肌缺血症状。

虽无心肌缺血表现,但负荷试验(包括负荷心肌灌注显像、心电图或超声心动图等)发现心肌缺血证据。

冠状动脉造影显示冠状动脉狭窄75%或以上,左主干狭窄50%或以上,有猝死风险。

冠脉血运重建有外科手术和介入治疗两种方式。但目前尤其是国内,低年龄、低体重是制约实施血运重建治疗的主要困难。本文上述病例是国内为不多的为较低龄儿童做的冠脉搭桥手术。

冠状动脉血运重建的方法:

介入治疗

主要适用于局限性、非开口处的非长段冠脉病变。包括经皮冠状动脉球囊成形术、冠状动脉支架植入术、璇磨消融术和冠脉内溶栓治疗等几种方式。

PTCA:要求病变无钙化或仅轻度钙化,是较低龄患儿的一线治疗。选择扩张时压力不宜过高,否则的容易形成新生冠状动脉瘤。此外。PTCA术后再狭窄率较高,可达到15%。

冠状动脉支架植入术的管腔通畅率高,能预防PTCA术后再狭窄,可用于较长段病变。但不适于严重钙化性病变。因操作需较大的血管通路,要求年龄>13岁,故不适用于低龄患儿。

璇磨消融术:适用于合并严重钙化病变较大龄儿童。

冠脉内溶栓治疗:采用在冠状动脉内给予t-PA溶栓治疗,后续以肝素抗凝治疗,这是低龄小患儿的唯一选择。

冠状动脉旁路移植术

即日常所说的冠状动脉搭桥术。左主干病变及不适用于介入治疗者,可考虑行CABG手术。但因低龄患儿手术操作困难,最佳手术年龄最好在5岁以上。文献报道的病例数较多的大组研究中,平均手术年龄在10岁左右。

如果可能,推荐使用胸内动脉作为移植血管,尤其是低龄患儿。因与大隐静脉相比,胸内动脉具有生长性,晚期通畅率也更高。

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